| Дерматомиозит
(полимиозит). Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и
кожи. Предположительная причина болезни - вирусная (вирус Коксаки В2).
Провоцируют болезнь охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность,
непереносимость лекарств. В 20-30 % случаев дерматомиозит наблюдается
у больных с различными опухолями.
Механизм развития болезни - нарушения
в иммунном статусе. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя
возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое
предрасположение.
Симптомы и течение. Заболевание начинается
более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость,
боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения
кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение,
усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи
или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем
болезнь приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных
мышц - они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании
на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса
уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения,
больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки. Поражение
мимических мышц ведет к маскообразносги лица, глоточных и дыхательных
- к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями.
Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие,
двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы
сердца (миокардит или миокардидистрофия) проявляется стойким учащением
пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести
к развитию сердечной недостаточности. У трети больных - синдром Рейно
(побеление и посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует
аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения,
кишечная непроходимость. Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое
с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за
тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и
хроническое. Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз
с выраженным увеличением количества эозинофилов (до 25-70 %), стойкое
повышение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ.
Распознавание проводится на основании
биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы),
но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной
мышцы.
Лечение. При наличии злокачественной
опухоли ее удаление ведет к стойкому улучшению. Необходимо применение
больших доз глюкокортикоидных гормонов в течение длительного времени (преднизолон,
метилпреднизолон). Возможен прием делагила, плаквенила, индометацина,
бруфена, бутадиона; важное значение имеют витамины группы В, аскорбиновая
кислота. При выраженной мышечной слабости применяют прозерин, анаболические
стероиды (нерабол, ретаболил). После стихания воспаления - лечебная физкультура,
массаж. |